کم شنوایی شایع ترین اختلال مادرزادی

گردآورنده: سام طهماسبی ادیولوژیست بیمارستان مادر و کودک شوشتری با همکاری فرزانه رمضانی مدیر روابط عمومی بیمارستان مادر و کودک شوشتری

گوش انسان از سه بخش مجزای آناتومیکی تشکیل شده است.

گوش داخلی: شامل ارگان شنوایی و تعادل که داخل استخوان پتروس گیجگاهی قرار دارد.

گوش میانی: شامل حفره تیمپان با سه استخوانچه و یک شیپور استاش

گوش خارجی: شامل لاله گوش، مجرای گوش خارجی و پرده تیمپان

 

تشکیل این سه بخش از هفته 3 بارداری شروع و تا قبل از انتهای سه ماهه سوم بارداری تکمیل می‌گردد. درهفته سوم بارداری، صفحه شنوایی به حباب شنوایی تمایزپیدا می‌کند، حباب شنوایی به ارگان های شنوایی و تعادل گوش داخلی تبدیل می‌شود. گوش میانی و خارجی از ساختارهای قوس اول و دوم فارنژیال ایجاد می‌شوند.

پایان هفته سوم در گوش داخلی، صفحات گوشی(شنوایی) و در گوش میانی، قوس های گردنی شکل گرفته اند. هفته چهارم و پنجم در گوش داخلی، گودال گوشی-حباب گوشی-مجرای آندولنفاتیک وعقده شنوایی و تعادل ظهور پیدا می‌کند. در هفته پنجم و ششم، اتریکول و ساکول آشکار می‌شوند و در گوش میانی استخوانچه ها شروع به تشکیل شدن می‌کنند.

در هفته 8-6 مجرای حلزونی 2.5 دور به دور خود می‌چرخد و تارهای عصبی شنوایی و تعادل ظهور پیدا می‌کنند و در گوش خارجی لاله گوش شروع به آشکار شدن می‌نماید.

هفته 16-10 تداوم تکامل اندام حسی گوش داخلی-استخوانچه های گوش میانی –لاله گوش خارجی را شاهد هستیم.

رشد عملکرد حلزون در طول سه ماهه دوم و سوم بارداری اتفاق می افتد.در ابتدای سه ماهه سوم بارداری (هفته 28-29 جنینی( رشد گوش کامل شده و جنین به صداها پاسخ می‌دهد.

کم شنوایی یا ناشنوایی مادرزادی

کم شنوایی یا ناشنوایی مادرزادی یکی از شایع ترین نقایص بدو تولد است که در حدود 2 تا 3 نوزاد در هر هزار تولد را مبتلا می‌کند. عوامل متعددی در ایجاد کم شنوایی مادرزادی دخیل هستند، مانند( نقایص یا همان جهش های ژنتیک که سهم مهمی در ابتلا به ناشنوایی مادرزادی را دارند و به نظر می‌رسد باعث 60% ناشنوایی های دوران نوزادی می‌باشند).

بیش از 200 ژن مختلف در بروز جهش های ژنتیک که به کم شنوایی منجر می‌شوند دخیل هستند. جهش های ژنتیک به دو گروه سندرومی و غیرسندرومی تقسیم بندی می‌شوند.

سندرومی: شایع ترین آنها سندروم پندر و سندروم واردنبرگ می‌باشد.

غیرسندرومی: بر اساس الگوی وراثت به گروههای زیر تقسیم بندی میشوند.

      1. کم شنوایی اتوزومی غالب (DFNA)که شایع ترین آن‌ها جهش ژن‌های KCNQ4 و TECTA

      2. کم شنوایی اتوزومی مغلوب (DFNB) که شایع ترین آن‌ها جهش ژن‌های GJB2 و GJB6

      3. کم شنوایی وابسته به (DFNX) X که شایع ترین آنها جهش ژن POU3F4

      4. کم شنوایی با الگوی توارث میتوکندریایی

      5. از دیگرعوامل کم شنوایی مادرزادی میتوان به، عفونت های مادر در زمان بارداری اشاره کرد. که شایع ترین آن‌ها شامل توکسوپلاسموز، سرخچه، ویروس سیتومیگال، هرپس، سفلیس اشاره کرد که کم شنوایی و ناشنوایی نوزاد را به همراه دارد.

 

داروهایی که سمیت گوشی می‌دهند مانند( کانامایسین، جنتامایسین، استرپتومایسین، فروزماید) در صورت مصرف مادر در زمان بارداری، احتمال کم شنوایی و ناشنوایی نوزاد را به همراه دارد.

انجام مشاوره های ژنتیک پیش از بارداری، جلوگیری از ازدواج های فامیلی، درمان به موقع زردی های شدید و عفونت های اکتسابی نوزاد در بد تولد می‌تواند از مهم ترین اقدامات در پیشگیری از اختلالات کم شنوایی و ناشنوایی محسوب شود.

علایم کم شنوایی در نوزادان و کودکان بسته به درجه آسیب متفاوت است. از شایع ترین علایم میتوان به موارد زیر اشاره کرد:

      1. به نظر می‌رسد گاهی خوب می‌شنود و برخی اوقات دیگر پاسخ نمی‌دهد.

      2. کودک شما صدای تلویزیون را بیشتر از حالت عادی بلند می‌کند.

      3. اغلب از واژه چی؟ استفاده می‌کند.

      4. هنگام صحبت با او، یک گوش خود را جلوتر از گوش دیگر نگه می‌دارد.

      5. کاهش نمرات مدرسه      

      6. به نظر می‌رسد بی توجه و حواس پرت شده است.

      7. بلندتر از حلات عادی صحبت می‌کند.

واکنش های شنوایی نوزادان طبیعی

از تولد تا 4 ماهگی: با صدای آشنا آرام می‌شود.

از 4 تا 9 ماهگی: به سمت منبع صدا چشم ها را می‌چرخاند. برای نیازهای مختلف گریه می‌کند. غان و غون می‌کند

      8. از 9 تا 15 ماهگی: صداسازی برخی از اصوات را انجام می‌دهد.درخواست ساده را درک می‌کند، با نامیدن او پاسخ می‌دهد.

      9. از 15 تا 24 ماهگی: به اشیا آشنا وقتی نام آن‌ها برده می‌شود اشاره می‌کند، دستورات ساده را اجرا می‌کند، به قسمت های مختلف بدن اشاره می‌کند، دو یا چند کلمه را کنار هم قرار می‌دهد.

کم شنوایی علاوه بر تاثیر عمیق بر زبان و گفتار، یادگیری ها و مهارت های اجتماعی مانند سهیم شدن، همکاری کردن، پیروی از دستورالعمل ها، ایجاد ارتباط چشمی، کنترل احساسات، اعتماد به نفس و مهارت های هیجانی شناختی و در سال های بزرگسالی ازدواج و اشتغال افراد را تحت تاثیر قرار می‌دهد.

با بررسی سوابق خانوادگی، معاینات بالینی و انجام آزمایشات شنوایی توسط متخصص شنوایی، میتوان وجود کم شنوایی در نوزاد را در کوتاه ترین زمان ممکن (حداکثر یک ماهگی) اثبات کرد تا اقدامات درمانی لازم را به موقع به منظور پیشگیری از بروز عوارض نامطلوب کم شنوایی انجام داد.

منبع:www.doe.ir - www.zistonline.com - www.iranaudiology.org -www.genetics.ir

 

ماهنامه الکترونیکی سیب/مرداد 99 

تاریخ به روز رسانی:
1399/04/31
تعداد بازدید:
125
نشريه الكترونيكي سيب
آدرس: شیراز، خیابان زند، جنب هلال احمر، ساختمان مرکزی دانشگاه علوم پزشکی شیراز-طبقه هشتم-مدیریت روابط عمومی-نشریه الکترونیکی سیب
کدپستی: 71348-14336 تلفکس: 32308200-071 تلفن: 32122713-071
کلیه حقوق این وب سایت برای نشریه الکترونیکی سیب دانشگاه علوم پزشکی شیراز محفوظ می باشد.
Powered by DorsaPortal