نشریه الکترونیکی سیب/نشریه 82 /مهر 98
فاویسم favism


��فاویسم، یکی از بیماری‌های شایع و ارثی خونی است و بیماری عودکننده است که وقتی بدن در معرض داروها، غذاهای خاص، بیماری یا عفونت قرار می‌گیرد، گلبول‌های قرمز لیز می‌شوند و این به خاطر نقص یکی از آنزیم‌های گلبول‌های قرمز خون با نام گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد می‌شود و باعث ایجاد کم خونی شدید در فرد می‌شود. این آنزیم برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است.

▫گلوتاتیون احیا شده اریتروسیت‌ها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت می‌کند. در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies می‌شوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی می‌بیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبول‌های قرمز می‌شوند. بیماران در حالت عادی کاملاً طبیعی هستند و هیچگونه علامتی ندارند و فقط در مواجه با باقلا یا بعضی از داروها علائم حاد آن مشاهده می‌شود.

▫بیماری وابسته به ایکس و مغلوب می‌باشد، سن شیوع این بیماری هم یک تا ۱۰ سالگی است. (بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر پنج سال قرار دارند). در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.

 ▫این بیماری در ایران بسیار شایع است و در برخی مناطق ایران از جمله نواحی شمالی و جنوبی ایران (سواحل دریا) شیوع بیشتری دارد و تا ۴% جمعیت عمومی نیز گزارش شده‌است.

 

▫بیماری بر مبنای فعالیت این آنزیم به ۵ دسته عمده تقسیم می‌شود:

 کلاس I:کمبود شدید (فعالیت آنزیم < ۱۰ درصد) با همولیز و آنمی مزمن (غیر اسفروسیتی)

کلاس II:کمبود شدید (فعالیت آنزیم < ۱۰ درصد) با همولیز متناوب

کلاس III:کمبود خفیف (فعالیت آنزیم بین ۱۰ تا ۶۰ درصد) همولیز فقط در صورت مواجهه با عوامل تشدید کننده

کلاس IV:نوع غیرکمبود، بدون عوارض بالینی خاص

کلاس V:افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض بالینی خاص

 

��علائم:    

▫رنگ پریدگی زردی پوست و ناخن‌ها و پلک

▫تغییر رنگ ادرار (نارنجی رنگ بخاطر وجود هموگلوبین را در ادرار )

▫تهوع و استفراغ

▫بی‌حالی و گاهی کاهش سطح هوشیاری

▫شوک

▫اسکلرای ایکتریک

▫تاکی‌کاردی

▫ تاکی‌پنه

▫خواب آلودگی

▫تب

▫افت فشار خون

 

در صورت عدم درمان به موقع و مناسب احتمال:

 ▫نارسایی حاد کلیه (در موارد پیشرفته).

▫سنگ کیسه صفرا

▫بزرگی طحال

 علائم معمولا ۲۴- ۴۸ ساعت پس از خوردن باقالا و یا داروهای خاص (کوتریموکسازول، آسپرینو…) و اکسیدان‌های قوی مشخص می‌شود.


��تشخیص:

CBC

▫سطح آنزیم G6PD

UA

نشانه‌های آزمایشگاهی :

▫آنمی

▫ایکتر

▫رتیکولوسیتوز

▫دیدن Heinz body (رسوب غیرعادی هموگلوبین در گلبولهای قرمز)

▫کومبس مستقیم منفی (عدم وجود آنتی بادی روی سطح گلبولهای قرمز)

▫هموگلوبینوری

▫اشکال غیرعادی گلبول قرمز ‏ ‏cellBite

(بصورت نبودن یک قسمت کمانی از لبه گلبول)


��درمان:

این بیماری درمان قطعی ندارد و با افزایش سن از شدت آن کاسته میشود و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان است.

در صورت بروز:

▫تجویز سرم

▫تزریق خون (در همولیز حاد)

▫دیالیز (در نارسایی حاد کلیوی)

▫مصرف دارو برای درمان عفونت

▫عدم مصرف داروهایی که موجب نابودی گلبول‌های قرمز می‌شود

▫آنتی اکسیدان (ویتامین E)

▫مکمل های اسید فولیک، ویتامین E و مکمل های آهن (در مواقع کم خونی)

▫اکسیژن درمانی (به علت کاهش اکسیژن)

▫تزریق مایعات وریدی (برای جلوگیری از نارسایی کلیوی)

▫عدم مصرف باقالا و داروهای غیر مجاز

 

منبع: @drkhaliliimnnol

 


      ماهنامه الکترونیکی سیب /مهر 98
 

 
نسخه چاپی
تمامی حقوق مادی و معنوی این نشریه متعلق به روابط عمومی دانشگاه است.
 
 
بازديدامروز:  1
کل بازديد:  64
بازدیدکنندگان برخط:  1