نشریه الکترونیکی سیب/شماره 66/اردیبهشت 97
هموفیلی
 

هموفیلی چیست؟

·         هموفیلی یک بیماری خونریزی دهنده ی مادرزادی وابسته به جنس است که در حدود یک مورد از هر 10هزار مورد تولد رخ می دهد.

·         هموفیلی به دلیل اختلال در فاکتورهای انعقادی 8(هموفیلی A) و 9 (هموفیلی B )  در نتیجه جهش ژن های مرتبط با فاکتورها پدید می آید.

·         برآورد می شود که 400هزار نفر در گستره ی جهان به این بیماری دچار باشند.

·         شیوع هموفیلی  Aاز هموفیلی Bبیشتر بوده و در حدود 80تا 85% کل موارد را در برمی گیرد.

·         با وجود درمانهای رایج کنونی ، فرد دچار هموفیلی در صورت دسترسی به درمانهای کافی ، باید طول عمری برابر افراد طبیعی جامعه داشته باشد.

تشخیص هموفیلی :

·         تشخیص درست هموفیلی عاملی مهم و حیاتی در درمان است ، در بیمارانی که با یکی از موارد زیر مراجعه می کنند باید به هموفیلی مشکوک شد:

·         کوفتگی وخونمردگی پی در پی به دنبال ضربات سبک در آغاز خردسالی

·         خونریزی خود به خودی (به ویژه در مفاصل و بافتهای نرم)

·         خونریزی های شدید به دنبال ضربات شدید واعمال جراحی

عوامل کلیدی در ارتقای سلامت و کیفیت زندگی بیماران هموفیلی :

·         پیشگیری از خونریزی

·         درمان دراز مدت آسیب های ماهیچه ای ، مفصلی و دیگر پیامدهای خونریزی

·         درمان عوارض ناشی از اقدام های درمانی

حاملان هموفیلی :

·         از آنجا که هموفیلی یک بیماری وابسته به جنس است عموما بیماران مذکر را به دلیل وراثت از سوی مادر در گیر می کند  و افراد مونث حامل این بیماری هستند.

·         اغلب افراد حامل بی علامت هستند

·         خونریزی شدید قاعدگی تظاهری شایع در بیماران دارای سطوح پایین فاکتور انعقادی (کمتر از 30درصد) است.

·         اندازه گیری سطح فاکتورهای انعقادی در نزدیکان مونث درجه ی یک (خواهر، مادر ودختران) بیماران هموفیلی ، به ویژه پیش از انجام اعمال تهاجمی یا اگر هرگونه علائمی ایجاد شود ، ضروری است.

زندگی روزانه:

·         بیماران هموفیلی توان انجام امور معمول را دارند و بنابراین باید برای انجام فعالیتهای سازنده و تفریحات درمنزل  و..تشویق شوند.

·         بیماران هموفیلی باید اطمینان یابند که از مراقبتهای کافی و حمایتهای روحی برخوردارند . به این وسیله می توان از گوشه گیری این بیماران و افسردگی آنها پیشگیری کرد.

·         بیمار هموفیلی باید همواره به برقراری روابط اجتماعی مناسب با اعضای خانواده و افراد جامعه تشویق گردد.

·       انجام ورزش های با تماس کم ، مانند شنا و گلف ، باید تشویق شود.ورزش های با تماس جسمی بالا مانند فوتبال ، مشت زنی و کشتی پیشنهاد نمیشود.بیمار  ، پیش از تصمیم به انجام هر ورزشی باید درباره ی مناسب بودن ورزش ، لوازم محافظت کننده و نیاز به پروفیلاکسی پیش از آغاز ورزش با پزشک خود مشورت کند.

درمان هموفیلی :

-     هدف اصلی، باید پیشگیری از بروز خونریزی باشد .

-     خونریزی حاد باید هرچه زودتر درمان شود (ترجیحا در دو ساعت نخست)

-     درمان درخانه، تنها در موارد متوسط و خفیف خونریزی بدون عارضه انجام شدنی است .

-     باید همه ی خونریزیهای جدی در محیط بیمارستان یا درمانگاه‌هایی مجهز درمان شوند.

-     بیماران باید تا آنجا که امکان دارد با تنظیم راه و روش زندگیشان از ضربه به بدن جلوگیری کنند.

-     پیش از انجام هرگونه اعمال تهاجمی ، برای رسیدن به سطوح مناسب فاکتور دچار کمبود ،جایگزینی فاکتور انعقادی تغلیظ شده از پلاسما یا تجویز دسموپرسین لازم است.

-     بیماران باید تا آنجا که می شود از مصرف داروهای موثر بر پلاکتها ، از همه مهمتر آسپیرین و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی خودداری کنند.استامینوفن و پاراستامول هم جایگزین های مطمئن در مهار درد هستند.

-     از تزریقات درون ماهیچه ای ، خونگیریهای دشوار سیاهرگی و تزریقات سرخرگی پرهیز گردد.

-     انجام تمرینهای ورزشی منظم در بیماران هموفیلی با تقویت ماهیچه های بیمار ، به محافظت مفصل ها و بهبود سلامت بیمار منجر می گردد.

((برگرفته از کتاب راهنمای درمان هموفیلی))


ماهنامه الکترونیکی سیب /اردیبهشت  97

 
نسخه چاپی
تمامی حقوق مادی و معنوی این نشریه متعلق به روابط عمومی دانشگاه است.
 
 
بازديدامروز:  1
کل بازديد:  133
بازدیدکنندگان برخط:  1